Indicazioni alla splenectomia
Indicazioni alla splenectomia laparoscopica per splenomegalia massiva (diametro interpolare > 20 cm)
Introduzione
Da quando nel 1991 Delaitre e Maignien tentarono la prima splenectomia utilizzando l'approccio laparoscopico, la splenectomia laparoscopica (SL) ha guadagnato popolarità e l'accettazione in tutto il mondo scientifico come opzione chirurgica efficace e vantaggiosa rispetto alla splenectomia tradizionale.
Molti studi suggeriscono che la SL rappresenta il "gold standard" per il trattamento delle malattie ematologiche benigne, con o senza splenomegalia. I vantaggi dell'approccio laparoscopico sulla splenectomia a cielo aperto includono degenze più brevi, meno necessità di analgesici, un recupero più veloce e un più rapido ritorno al lavoro.
Anche se l'indicazione più comune per la SL è la porpora trombocitopenica idiopatica, molte altre malattie ematologiche benigne o maligne traggono beneficio da questa procedura.
All'inizio dell'esperienza laparoscopica, i pazienti con milza ingrossata hanno rappresentato la più grande sfida per i chirurghi.
La splenomegalia massiva, definita come lunghezza massima tra polo superiore ed inferiore misurata con l'ecografia>20 cm, è associata esclusivamente ad una patologia maligna della milza.
La decisione di impiegare l'approccio laparoscopico per molte neoplasie ematologiche è più complessa. Oltre allo scetticismo iniziale circa l'opportunità della laparoscopia quando si voglia mantenere i principi chirurgici oncologici, le milze maligne si vedono più spesso nei pazienti più anziani, fisiologicamente più fragili, e possono essere associate a coagulopatie, anemia, trombocitopenia e significativa perisplenite.
Attualmente, lo sviluppo tecnico e di maggiori competenze hanno prodotto un ampliamento delle indicazioni della SL alle milze maligne, indipendentemente dalla associata splenomegalia.
In caso di splenomegalia (ma non massiva), la SL è ancora sicura e preferibile alla tecnica "open" in mani esperte. La maggior parte degli studi sulla SL in caso di splenomegalia hanno dimostrato che questa è associata a tempi operatori più lunghi, una maggiore perdita di sangue, complicanze peroperatorie maggiori, una degenza più lunga e tassi di conversione più elevati rispetto alla SL eseguita per milze di dimensioni normali.
In caso di splenomegalia massiva, le linee guida consigliano di considerare anche tecniche alternative alla laparoscopia, quali la "hand-assisted" o la splenectomia laparotomica in quanto maggiore è la milza, più è probabile la necessità di un intervento chirurgico aperto.
Una attenta valutazione preoperatoria deve essere fatta per definire il candidato ideale alla SL. Oltre alle dimensioni della milza, altri parametri devono essere presi in considerazione per la valutazione dei rischi connessi alla procedura.
Infatti, il tipo di patologia ematologica può giocare un ruolo fondamentale. Inoltre, altri parametri relativi allo spazio di lavoro addominale sono da considerare, come l'habitus corporeo, l'indice di massa corporea del paziente (BMI) e il rapporto tra la dimensione della milza e il volume dell'addome. L'obesità patologica non è considerata una controindicazione alla splenectomia laparoscopica, ma può portare a difficoltà tecniche e tempi operatori più prolungati.
Patologie che comportano splenomegalia
Le patologie spleniche benigne raramente si manifestano con una splenomegalia massiva. Solo nell'anemia emolitica, il diametro longitudinale splenico può misurare> 20 cm.
Tra le neoplasie, il linfoma non-Hodgkin (LNH) è di gran lunga la patologia più rappresentata. Altre patologie sono il linfoma di Hodgkin (LH), la mielofibrosi idiopatica, la leucemia linfatica cronica e la leucemia a cellule capellute.
I pazienti con LNH possono presentare una importante linfoadenopatia retroperitoneale e/o ipersplenismo in assenza di linfoadenopatie periferiche e possono quindi giovarsi di una laparoscopia per la diagnosi. Una linfoadenopatia retroperitoneale isolata e sospetta è facilmente suscettibile di biopsia laparoscopica e i vantaggi di un minimo trauma chirurgico si riflettono nella possibilità di attuare in seguito un tempestivo trattamento della malattia.
L'approccio a pazienti con ipersplenismo può essere più problematico. La milza è coinvolta nel 30-40% dei pazienti con LNH, di solito come conseguenza di una malattia avanzata. Il trattamento è diretto ad alleviare i sintomi di "discomfort" locali attribuibili alla splenomegalia o le conseguenze ematologiche del sequestro splenico.
La splenomegalia può provocare dolore addominale o pleurico, e senso di sazietà precoce. Manifestazioni ematologiche di ipersplenismo includono trombocitopenia, neutropenia e anemia che sono di difficile trattamento medico e possono impedire l'effettuazione di un'adeguata chemioterapia.
Il linfoma splenico primario si riferisce al linfoma confinato alla milza, con o senza adenopatia ilare. Si tratta di una manifestazione non comune di LNH, che rappresenta l'1% di tutti i pazienti con linfoma maligno. In questo caso la splenectomia è indicata per alleviare i sintomi, confermare la diagnosi grazie agli studi di immunoistochimica e di citogenetica effettuati sul pezzo operatorio e per curare la malattia.
La splenectomia per il linfoma splenico primario è associato ad un miglioramento della sopravvivenza rispetto ai pazienti con LNH diffusa e splenomegalia.
Nel LH, la milza è il primo organo sotto-diaframmatico coinvolto e un'accurata stadiazione della malattia è strategica nelle decisioni legate al suo trattamento. Il ruolo della laparotomia stadiativa è svanito con il miglioramento e l'ampliamento delle tecniche di imaging e con la comparsa di più aggressivi regimi chemioterapici.
Attualmente, la necessità di stadiazione chirurgica è diminuita dal 85% al 5% dei pazienti.
Le procedure non invasive predominano nel work-up, ma vengono variamente applicate. L'imaging include la tomografia computerizzata (TC) del torace/addome, la risonanza magnetica (MRI) della milza/midollo osseo, la scintigrafia ossea con tecnezio, l'immunoscintigrafia, e la tomografia ad emissione di positroni (PET) con fluorodesossi-glucosio (FDG).
L'obiettivo di tali studi è di determinare la presenza di malattia sotto-diaframmatica. Lo staging laparoscopico rimane il mezzo più preciso per determinare la presenza e la misura del coinvolgimento addominale nei pazienti con malattia clinica Ann Arbor Stadio I-II. Di tutti i pazienti con stadio I-II, dal 20% al 35% avrà un coinvolgimento linfonodale addominale o della milza non rilevati agli esami radiologici.
I pazienti dovrebbero essere considerati per la stadiazione laparoscopica con splenectomia soltanto se il risultato della procedura può influire sul trattamento.
L'intervento dovrebbe includere l'ispezione del peritoneo, la splenectomia, la biopsia del fegato e di tutte le stazioni linfonodali addominali.
Le altre malattie mielo- e linfoproliferative: mielofibrosi idiopatica, leucemia linfatica cronica e leucemia a cellule capellute vengono trattate con la splenectomia solo se sono presenti sintomi legati alla splenomegalia, se esiste citopenia associata all'ipersplenismo o in caso di fallimento della chemioterapia.
Tutte queste patologie sono suscettibili di un approccio laparoscopico, rappresentando le dimensioni di milza l'unico ostacolo.
Indicazioni all'approccio laparoscopico in base alle dimensioni spleniche
Una volta posta l' indicazione all'intervento chirurgico, possono presentarsi dei dubbi su quale sia l'approccio più idoneo, dal momento che in caso di splenomegalia massiva la splenectomia laparoscopica diventa tecnicamente più impegnativa.
La splenomegalia dovrebbe essere definita in termini metrici dall' imaging preoperatorio .
Dal punto di vista chirurgico, la splenomegalia è definita da un diametro massimo splenico superiore a 15 cm .
Un diametro massimo della milza superiore a 20 cm si definisce splenomegalia massiva. Una definizione in termini di peso non sembra appropriata perché il peso può essere ottenuto solo dopo l'intervento e non ha valore predittivo per la scelta dell'approccio chirurgico .
Oltre al diametro longitudinale, i parametri clinici utili nel predire la fattibilità della splenectomia laparoscopica includono un margine palpabile che non oltrepassa la linea mediana o che si estenda oltre la cresta iliaca.
In caso di splenomegalia massiva, gli orientamenti EAES (The clinical practice guidelines of the European Association for Endoscopic Surgery (EAES), 2007) suggeriscono di considerare la tecnica "hand-assisted" o la tecnica tradizionale aperta come alternativa alla splenectomia totalmente laparoscopica.
Il nostro atteggiamento in caso di splenomegalia massiva è quello di considerare un approccio totalmente laparoscopico quando il diametro massimo della milza è < 25-26 cm se gli altri parametri relativi alle dimensioni previste della camera di lavoro addominale sono favorevoli.
In particolare, ci riferiamo all'habitus corporeo del paziente, al BMI e al rapporto clinico tra le dimensioni della milza e il volume dell'addome. Per milze più grandi eseguiamo una splenectomia con mini-accesso minimo "laparoscopy-assited" attraverso una incisione sottocostale sinistra di 14 cm (Fig.1)(vedi capitolo "Tecnica mini-accesso")
Fig.1. Tipo di approccio alla splenectomia in base alle dimensioni (linee guida EAES modificate). VLS, video-laparo-splenectomia.
Tutti i pazienti in programma per una splenectomia devono essere esaminati prima dell'intervento con l'ecografia per misurare le dimensioni e il volume della milza.
La TAC spirale deve essere utilizzata se occorrono ulteriori informazioni sull'anatomia o se si sospetta una neoplasia maligna.
Per la malattia emolitica autoimmune associata a splenomegalia massiva la TAC spirale può essere utilizzata per rilevare la presenza di milze accessorie. Per i pazienti con malattie ematologiche maligne, la TAC fornisce informazioni precise sulle dimensioni e sul volume splenico così come sulla presenza di linfoadenopatie all'ilo splenico, di infiammazione perisplenica o di infarto splenico che possono causare gravi complicanze intraoperatorie.
La TAC con ricostruzione tridimensionale della milza e dei suoi vasi può aggiungere una mappatura vascolare utile per guidare la dissezione chirurgica (Fig.2-3).
Anche se le nuove tecniche di risonanza magnetica offrono ottimi risultati nella individuazione e caratterizzazione delle condizioni patologiche della milza, esse non svolgono un ruolo significativo nella valutazione preoperatoria delle dimensioni spleniche.
La TAC spirale deve essere utilizzata se occorrono ulteriori informazioni sull'anatomia o se si sospetta una neoplasia maligna.
Per la malattia emolitica autoimmune associata a splenomegalia massiva la TAC spirale può essere utilizzata per rilevare la presenza di milze accessorie. Per i pazienti con malattie ematologiche maligne, la TAC fornisce informazioni precise sulle dimensioni e sul volume splenico così come sulla presenza di linfoadenopatie all'ilo splenico, di infiammazione perisplenica o di infarto splenico che possono causare gravi complicanze intraoperatorie.
La TAC con ricostruzione tridimensionale della milza e dei suoi vasi può aggiungere una mappatura vascolare utile per guidare la dissezione chirurgica (Fig.2-3).
Anche se le nuove tecniche di risonanza magnetica offrono ottimi risultati nella individuazione e caratterizzazione delle condizioni patologiche della milza, esse non svolgono un ruolo significativo nella valutazione preoperatoria delle dimensioni spleniche.
Fig.2. Misurazione diametro splenico mediante TAC
Fig.3. Ricostruzione vascolare 3D dell'arteria splenica (frecce)
